Chronic polyarthritis as the first manifestation of childhood systemic polyarteritis nodosa / Poliartrite crônica como primeira manifestação de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica

ABSTRACT Arthritis has been reported as an acute pattern, generally evanescent with oligoarthritis, mostly affecting knees and ankles in childhood systemic polyarteritis nodosa. However, chronic polyarthritis with morning stiffness mimicking juvenile idiopathic arthritis has not been reported. We describe the case of a 4-year old girl who had additive and chronic polyarthritis with edema, tenderness, pain on motion and morning stiffness for 2 months. After 45 days, she also presented painful subcutaneous nodules and erythematous-violaceous lesions in the extensor region of upper and lower limbs. She was admitted to university hospital due to high fever, malaise, myalgia, anorexia, loss of weight (1kg), painful skin lesions and severe functional disability. She was bedridden by chronic polyarthritis with limitation on motion. Systolic and diastolic blood pressures were greater than 95th percentile for height. Urine protein/creatinine ratio was 0.39g/day, and immunological tests were negative. Anti-streptolysin O was 1,687UI/mL. Skin biopsy revealed necrotizing vasculitis in medium- and small-sized vessels compatible with polyarteritis nodosa. Therefore, we had the diagnosis of systemic polyarteritis nodosa. Prednisone 2mg/kg/day was administered with complete resolution of skin lesions and arthritis, and improvement of proteinuria (0.26g/day) after 15 days. The diagnosis of childhood systemic polyarteritis nodosa should be considered for patients with chronic polyarthritis associated to cutaneous vasculitis triggered by streptococcal infection.

RESUMO Na poliarterite nodosa sistêmica pediátrica, a artrite caracteriza-se pelo padrão agudo, geralmente evanescente, com oligoartrite, e afeta principalmente joelhos e tornozelos. No entanto, a poliartrite crônica com rigidez matinal e simulando artrite idiopática juvenil ainda não foi relatada. Descrevemos o caso de uma menina de 4 anos que apresentou poliartrite crônica aditiva com edema, dor à palpação e movimento, e rigidez matinal por 2 meses. Após 45 dias, também apresentou nódulos subcutâneos dolorosos e lesões eritêmato-violáceas na região extensora dos membros superiores e inferiores. Foi internada no hospital universitário por conta de febre alta, mal-estar, mialgia, anorexia, perda de peso (1kg), lesões de pele muito dolorosas e incapacidade funcional grave. Estava restrita ao leito devido à poliartrite crônica com limitação do movimento. Pressões sistólica e diastólica foram maiores que percentil 95 para altura. Relação proteína/creatinina urinária estava 0,39g/dia, e os testes imunológicos foram negativos. Antiestreptolisina O era 1.687UI/mL. A biópsia de pele revelou vasculite necrosante de vasos de pequeno e médio calibre, compatível com poliarterite nodosa. Portanto, foi realizado o diagnóstico de poliarterite nodosa sistêmica. Foi administrada prednisona 2mg/kg/dia com resolução completa das lesões de pele e da artrite, além de melhora da proteinúria (0,26g/dia) após 15 dias. O diagnóstico de poliarterite nodosa sistêmica pediátrica deve ser considerado em pacientes com poliartrite crônica associado a lesões cutâneas vasculíticas, sendo a infecção estreptocócica um importante fator desencadeante.

Cutaneous polyarteritis nodosa causing refractory skin deformation and pigmentation as sequel

Abstract: A 39-year-old woman presented with prominent and painful livedo reticularis lesions spreading on her upper and lower extremities. Histopathologically, the small-to medium-sized arteries in the deep dermis and subcutis showed necrotizing vasculitis with cellular infiltration, suggesting cutaneous polyarteritis nodosa. The serum levels of inflammatory markers normalized with aspirin 100mg/day and prednisolone 10mg/day within 2 months, and there was no other skin or organ involvement over 18 months of follow up. However, serious refractory skin depressions and pigmentation remained after two years of treatment. This suggests the importance of early and aggressive therapy for cutaneous polyarteritis nodosa to prevent unsightly skin sequel, as well as control of disease activity.

Neuropatia óptica isquêmica anterior e poliarterite nodosa: relato de caso / Anterior ischemic optic neuropathy and polyarteritis nodosa: case report

Descreve-se uma paciente com diagnóstico de poliarterite nodosa, em tratamento com citostáticos e corticosteróides que desenvolveu neuropatia óptica isquêmica anterior, uma manifestacão considerada bastante rara para esta doenca.

Classical polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis--a clinicopathologic study.

OBJECTIVE: To describe the clinical spectrum, laboratory features, histopathological findings and treatment outcome in patients with classical polyarteritis nodosa (PAN) and microscopic polyangiitis (MPA). MATERIAL AND METHODS: Patients with PAN and MPA seen at a large teaching hospital in north India over a period of five years (1994-99) were included in the present study. RESULTS: We encountered five patients with PAN and six patients with MPA during the study period. Of the five patients with PAN, two had systemic disease while three had limited PAN. The patients with limited PAN included two with cutaneous PAN and one with PAN confined to the nerves. Constitutional symptoms, musculoskeletal complaints, peripheral neuropathy and skin lesions dominated the clinical picture. Fifty percent of the MPA patients presented as pulmonary renal syndrome. All the patients with PAN were HBsAg and ANCA negative and had normal urinalysis findings. In contrast, all patients with MPA demonstrated an active urine sediment and 83.3% were pANCA positive. Some of the rare features encountered by us were the presence of antiphospholipid syndrome and extensive interstitial lung disease in MPA, and spontaneous recovery in one patient with systemic PAN. Treatment outcome was better in PAN as compared with MPA. CONCLUSIONS: The clinical spectrum of PAN and MPA is quite varied. A good outcome is possible with the use of corticosteroids and cyclophosphamide.

Manifestações neurológicas da poliarterite nodosa: aspectos etiológicos, imunopatogênicos, clínicos e terapêuticos / Neurologic symptoms of Polyarteritis nodosa: etiology, immunopathology and therapeutic

A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrotizante sistêmica que afeta artérias de pequeno e médio calibre e que tem grande variedade de formas clínicas, dependendo do território vascular comprometido, gravidade e distribuição das lesões dos vasos. O processo imunopatogênico determinante é o de lesão induzida por imunocomplexo. O diagnóstico correto advém da integração dos achados clínicos, laboratoriais e de imagem. A terapêutica baseia-se na imunoexpressão com o uso de corticoesteróides e agentes citotóxicos

Poliarteritis nodosa cutánea benigna en un caso / Benign cutaneous polyarteritis nodosa in 1 case

Cutaneous polyarteritis nodosa is a benign form of the disease with cutaneous involvement and occasional systemic manifestations. We report a 51 years old man presenting with malaise, arthralgia, myalgia and nodular, erythematous and painful skin lesions in both legs. The pathological study of these lesions showed a polyarteritis. During hospital stay there was a mild remission of the disease without treatment, but it reappearence during follow lead to the use of prednisone

Polyarteritis nodosa--a few unusual findings.

OBJECTIVE: To report the clinical spectrum of polyarteritis nodosa (PAN) from North India and highlight some unusual findings. DESIGN: Retrospective study. SETTING: Hospital based. SUBJECTS: Eight children with PAN. INTERVENTION: Treatment with prednisolone and cyclophosphamide. RESULTS: One child had spontaneous remission while another started deteriorating rapidly in spite of treatment and died within 2 weeks. Six children went into remission-of these one died, two were lost to follow-up and the remaining three are on regular follow-up for periods ranging from 3-5 years. CONCLUSIONS: Prednisolone and cyclophosphamide can significantly improve the outcome in childhood PAN.

Poliarteritis nodosa cutánea / Cutaneous nodular polyarteritis

Se reporta el caso de una mujer de 52 años de edad que consulta en cuatro oportunidades diferentes en un lapso de cinco años por frecuentes lesiones nodulosensibles localizadas en extremidades inferiores. Buen estado general. En dos oportunidades se efectuó biopsia de las lesiones, que fueron compatibles con el diagnóstico de poliarteritis nodosa. Exámenes normales o negativos incluían: Rx. tórax, ECG, VDRL, céls. LE., perfil bioquímico, hemograma y VHS, C3, C4, factor reumatoide, antígeno de superficie para hepatitis B, ANA, ENA, Ex. oftalmológico, electroforesis de proteínas. Recibió tratamiento con metilprednisolona oral en dosis decreciente, con lo cual hubo regresión lenta de las lesiones. La evolución clínica y los exámenes efectuados permiten descartar el compromiso sistémico

Poliarterite nodosa cutânea na infância: descriçäo de um caso e revisäo literária / Cutaneous polyarteritis nodosa in childhood: description of a case and review of the literature

Os autores relatam um caso de poliarterite nodosa cutânea em um adolescente de 12 anos. A manifestaçäo inicial foi artralgia, seguida de nódulos subcutâneos nos membros inferiores. A biópsia de nódulo, a ausência de envolvimento sistêmico e terapêutica säo discutidos. É apresentada revisäo da literatura

Periartritis nudosa predominantemente cutanea: consideraciones a proposito del estudio de dos casos: revisión del tema / Nodose periarthritis cutaneous predominant: consideration apropos of the study of twuo cases: review of the theme

Se presentan dos casos de PANC de 15 y 68 años respectivamente pertenecientes al sexo masculino. El caso 1 presenta nódulos, livedo reticular y racemoso con adelgazamiento, astenia y anemia sin compromiso visceral ostensible. Evoluciona con involución de lesiones cutáneas y síntomas generales luego de un breve período de administración de corticoesteroides por via general. Se halla assintomático en la actualidad sin corticoterapia. El caso 2 presenta livedo racemoso y reticular con áreas atróficas y nódulos ocasionales. Se trata con antiinflamatorios no esteroides y no tiene evolución posterior conocida. Se resumen las características que permiten diferenciar formas predominantemente cutáneas de las sistémicas cuyo tratamiento y pronóstico difieren, sosteniendo la idea de un espectro continuo semejante a lo del lupus eritematoso

Panarteritis nodosa variante ulcero-necrotica / Panarteritis nodosa ulcer-necrotic variant

Estudiamos cuatro casos de P.A.N. cutánea, entre los cuales destacamos el cuadro clínico caracterizado por una etapa inicial de fiebre, pérdida de peso, artralgias, mialgias y lesiones eritemato-papulares dolorosas y quemantes que afectan especialmente los miembros inferiores; en la segunda etapa, las lesiones se transformaban en lesione úlcero-necróticas entre la 2a. y 3a. semanas de la lesión antes mencionada y finalmente, la 3a. etapa, en la cual después de un tratamiento adecuado, estas lesiones se convertían en cicatrices atróficas. Revisamos los 94 casos comunicados en la literatura y no encontramos esta forma de presentación, razón por la cual queremos proponer esta variante de P.A.N. cutánea

Poliarteritis nodosa

Se estudiaron 9 pacientes portadores de Poliarteritis Nodosa diagnosticada durante un período de 9 años en el Hospital del Salvador de Santiago. Los síntomas de presentación fueron inespecíficos en la mayoría e inclcuyeron compromiso del estado general, fiebre, baja de peso y nódulos cutáneos. También hubo compromiso renal y ocular. El tiempo promedio entre el inicio de la enfermedad y el diagnóstico fue de 9.8 meses. El diagnóstico tardío de la enfermedad en esta serie parece estar relacionado con la inespecificidad de los síntomas clínicos. La mortalidad fue 22% que es similar a la descrita en la literatura

Periarterite nodosa cutânea / Cutaneous periarteritis nodosa

A periarterite nodosa foi principalmente descrita em 1866 por Kussmaul e Maier, para caracterizar um quadro de vasculite sistêmica progressiva com hipertençäo, livedo reticular, nódulos e ulceraçöes na pele, neuropatia e lesöes aneurismáticas. Existe uma variedade cutânea da periarterite nodosa com curso crônico, sem alteraçöes sistêmica e de bom prognóstico. Descrevemos um paciente com lesöes nodulares nos membros inferiores, palma da mäo e tórax, com exames laboratoriais e histopatológicos compatíveis com periartrite nodosa cutânea, em tratamento há nove meses e com boa evoluçäo